Ученые из США утверждают, что выявили генетическую мутацию, которая могла бы отвечать за весь вампирский «фольклор». Зомби, оборотни, а в последнее время и Иные, то есть белые ходоки из «Игры престолов», уже прочно вошли в поп-культуру, становясь героями бесчисленных фильмов, сериалов, книг и комиксов. И с тех пор как публику стали интересовать вампиры, то и дело возникает вопрос, являются ли они всего лишь продуктом воображения или же в этих вымыслах есть доля правды?
Реальной исторической фигурой был живший в XV в. князь (господарь) Валахии Влад III Басараб, также известный как Влад Дракула и Влад Цепеш. Он стал прообразом графа Дракулы из популярного романа Брэма Стокера. Не меньший интерес вызвали сообщения, что признаки вампиризма – характерная бледность, боязнь солнечного света и пристрастие к свежей крови – могут быть результатом заболевания. А поскольку на протяжении многих столетий никто не мог дать этому явлению рациональное объяснение, то люди, страдающие от этого недуга, наделялись в воображении окружающих свойствами вампиров из легенд.
Эту проблему решили изучить исследователи из входящих в структуру Гарвардского университета (США) Бостонской детской больницы и Онкологического института Дэйни – Фарбера. Результаты их изысканий были представлены в научном журнале «Proceedings of the National Academy of Sciences» (PNAS).
Порфирия – это группа хорошо известных медицине заболеваний крови, которые связаны с нарушениями молекулярных механизмов, приводящих к неправильному синтезу гема – составной части гемоглобина, белка в эритроцитах (красных кровяных тельцах), которые отвечает за транспортировку кислорода в организме.
Авторы работы, опубликованной в PNAS, пишут: «На производство гема влияют и генетические расстройства, отвечающие за различные клинические проявления порфирии, в том числе за те формы заболевания, которые вполне укладываются в вампирский „фольклор“».
Таким видом болезни является эритропоэтическая протопорфирия. Главный автор исследования Барри Поу отмечает: «Пациенты страдают от хронической анемии, из-за которой они чувствуют постоянную усталость, выглядят чрезвычайно бледными и обладают высокой чувствительностью к свету, из-за чего днем практически не покидают помещение. Даже в пасмурные дни ультрафиолетовое излучение для них губительно и угрожает немедленными болезненными изменениями на участках открытой кожи».
В настоящее время таким больным рекомендуется не покидать помещение в дневное время. Им также делают переливание крови, что обеспечивает надлежащий уровень гема. В старину подобного эффекта можно было добиться употреблением крови животных и ночным образом жизни. Все это, конечно же, было прекрасной подпиткой для легенд о вампирах.
Вместе со своей командой Барри Поу решил более внимательно изучить молекулярные механизмы, стоящие за давними преданиями. Как поясняется в PNAS, для производства гема должен запуститься процесс, называемый синтезом порфирина (обычно это происходит в печени и костном мозге). Любой генетический дефект, который мешает синтезу гема, увеличивает количество так называемого протопорфирина. При вышеупомянутой эритропоэтической протопорфирии повышается доля протопорфирина IX, что приводит к его накоплению в опасных дозах в эритроцитах, плазме и печени. Когда он подвергается воздействию ультрафиолетового излучения, то производит химические соединения, которые наносят ущерб окружающей ткани. Это приводит к тому, что больные страдают от отеков, раздражения и покраснения кожи. Часто такое случается даже в тех случаях, когда они находятся в комнате, в которую через окна проникает солнечный свет.
Определенные генетические дефекты, в том числе мутация гена FECH, уже описаны учеными. Другие же отклонения от нормы по-прежнему остаются загадкой. Авторы исследования пишут в PNAS: «Мы провели очень тщательный генетический анализ членов семьи, живущей на севере Франции, у которой наблюдались случаи эритропоэтической протопорфирии. Предыдущие медицинские выкладки не смогли объяснить это явление». Удалось выявить, что у этих больных ключевую роль в развитии болезни играет мутация гена CLPX, который участвует в метаболизме белков митохондрий. Это дает совершенно новое представление о сложной сети генетических взаимосвязей, имеющих отношение к метаболизму гема.
По мнению Барри Поу, идентификация генетических дефектов, связанных с порфирией, поможет в будущем разработать новые методы лечения. Хотя вампиры и не существуют на самом деле, но есть насущная потребность в инновационных методах лечения больных людей, которых ассоциируют с этими персонажами из легенд и которым современная медицина по-прежнему не может оказать существенную помощь.
Сергей ГАВРИЛОВ
Вклад в будущее
Сделка в надежде на революционное лекарство
![nauka tehnika izrailja](http://evrejskaja-panorama.de/wp-content/uploads/2017/09/nauka-tehnika-izrailja.jpg)
Одной из примечательных экономических новостей ушедшего лета стало сообщение о продаже биотехнологической компании Kite Pharma гиганту фармацевтической индустрии Gilead Sciences за солидную сумму – 11,9 млрд долл.
Несколько слов о покупателе: Gilead Sciences – одна из самых успешных фармацевтических компаний последнего десятилетия, она выросла с очень небольших размеров до капитализации (цены на бирже), близкой к 100 млрд долл. Основной успех к ней пришел после разработки и продажи лекарств от таких болезней, как СПИД и гепатит. Однако некоторое затишье в развитии освоенных Gilead Sciences областей привело руководство к решению заняться и такой сферой, как онкология. Тщательный поиск привел к Kite Pharma, основанной в 2009 г. доктором Арье Бельдегрюном, израильтянином, ныне живущим в США. Примечательно, что в трудовой биографии Бельдегрюна, давно завоевавшего репутацию одного из самых успешных бизнесменов на мировом фармацевтическом рынке, была и должность директора в израильском концерне «Тева», ныне терпящем серьезные трудности.
Почти 12-миллиардная сделка особенно примечательна тем, что на момент ее заключения Kite Pharma еще ничего не продала. Однако
Давид ШАРП
«Умная» шина
Она сама следит за своим состоянием
![umnie shiny](http://evrejskaja-panorama.de/wp-content/uploads/2017/09/umnie-shiny.jpg)
Германская компания Continental продемонстрировала на автосалоне во Франкфурте-на-Майне шину, которая обладает способностью адаптироваться к дорожным условиям и способна отслеживать свое состояние.
В этой разработке применены две передовые технологии – ContiSense и ContiAdapt.
Евгений ШЕНЬ
Полностью эту статью вы можете прочесть в печатном или электронном выпуске газеты «Еврейская панорама».
Подписаться на газету в печатном виде вы можете здесь, в электронном виде здесь, купить актуальный номер газеты с доставкой по почте здесь, заказать ознакомительный экземпляр здесь